PRA

Med PRA menas näthinne- (retinal) förtvining (atrofi) av fortskridande (progressiv) och ärftlig natur. Näthinneförtvining kan även ha icke-ärftliga orsaker, men då används inte beteckningen PRA.

Termen PRA är ett samlingsbegrepp för många olika ärftliga sjukdomar som alla ger snarlika förändringar i näthinnans utseende. Dessa förändringar kan upptäckas vid ögonlysning flera månader upp till flera år innan hunden visar synsvårigheter. PRA debuterar vid olika åldrar i olika raser. Kliniskt talar man om tidiga och sena former. Den fortskridande förtviningen av näthinnan ger först nedsatt syn, men med tiden blir hunden helt blind. Tidig PRA leder snabbare till blindhet än sen PRA.

I vardagligt tal skiljer vi de olika PRA-formerna genom att använda begrepp som "tidig PRA" och "sen PRA" eller ordet PRA tillsammans med rasnamnet, exempelvis "papillon-PRA", "pudel-PRA" och "tax-PRA".

Tidig PRA orsakas vanligen av felaktigt utvecklade synceller (dysplasi) och debuterar hos valpar och unghundar.

Sen PRA beror vanligen på att normala synceller bryts ner i förtid. Ofta ses symtomen först när hunden nått medelåldern.

Tidig PRA
Tidig näthinneförtvining har bland annat beskrivits hos irländsk setter och welsh corgi cardigan. Sjukdomen debuterar i tidig valpålder. Den defekta genen kan påvisas med blodprov som avslöjar såväl sjuka hundar som anlagsbärare. Enstaka anlagsbärare rapporteras förkomma i Storbritannien. En annan extremt tidig näthinneförtvining har påvisats hos collie i USA. Fall av PRA har förekommit hos collie i Norge men debuterade vid högre ålder.

Hos norsk älghund, grå förekommer två former av extremt tidig näthinneförtvining i USA. Ingendera har säkert påvisats i Sverige. I USA finns en PRA-lik näthinnesjukdom hos belgiska vallhundar som ger blindhet hos små valpar. Hos dvärgschnauzer finns också en tidig näthinnesjukdom. Den debuterar dock inte så tidigt som de ovan nämnda. Sjukdomen upptäcktes i USA men har senare spritt sig till Europa. Enstaka fall av tidig PRA har uppträtt hos normaltax, strävhår i Sverige.

Sen PRA
Degeneration av syncellerna drabbar hundar som från början har nära nog normala synceller. Dessa sjukdomar debuterar och ger symtom i tidig medelålder och kan inte förklaras av det normala åldrandet.

Raserna amerikansk och engelsk cocker spaniel, dvärg- och mellanpudel samt golden och labrador retriever drabbas alla av en och samma form av PRA. Sjukdomen förekommer i de nämnda raserna i Sverige. Sen PRA förekommer i Sverige även hos dvärgspets, papillon, shetland sheepdog och tax..

I Sverige har fall av PRA-lik sjukdom även påvisats hos basenji, border collie, drever, flat coated retriever, newfoundlandshund, norrbottenspets, nova scotia duck tolling retriever, riesenschnauzer och springer spaniel.

Arvsgång
Arvsgången för PRA är enkel recessiv autosomal med två undantag. Hos siberian husky och samojedhund finns i USA en X-kromosombunden syncellsdegeneration I Sverige har ett tiotal raser central registrering eller bekämpningsprogram med anledning av PRA.